За СИМПТОМИТЕ / КЛИНИКАТА. Класификации и диагностика – част 1.

Още тук искам да вметна - последните статистически изследвания сочат, че средната продължителност на живота с Амиотрофична латерална склероза е 32 месеца, но поне 7% от пациентите преживяват НАД 60 месеца. Описани са случай на много бавно протичане на патологичния процес, траещ 25-28 години! Така, че далеч не всичко е толкова безнадежно колкото обикновено се твърди у нас!

При Амиотрофична латерална склероза клиничните прояви са следствие от увреждане на Централния Мотоневрон / ЦМ/ и на Периферните Мотоневрони / ПМ/. Разпределението и манифестацията на симптоматиката, както и продължителността на заболяването в значителна степен зависят от формата, дебюта и варианта на болеста (по въпроса за класификацията цари известен хаос м/у различните изследователи и школи).

Патологията на скелетната мускулатура се явявя водеща с всичките си признаци: спастичност; спастико-атрофични парези; парализи. Амиотрофия в различна степен и фасцикулациите – включителни в клинически съхранени мускули са налице при всички болни.

Признаци за поражение на Периферните Мотоневрони /ПМ/:

- ФАСЦИКУЛАЦИИ – самоволни (или провокирани) потрепвания на отделни мускулни фибри или снопчета. Усещат се като електрически разряди с различна интензивност и локализация.
- ПАРЕЗИ – типично е в началния стадий, парезите да преобладават над атрофиите.
- АТРОФИЯ- през целия ход на болеста има избирателен характер, най-често в наначалото се локализира в дисталните отдели на крайниците и по-рядко в проксималните. На булбарно равнище се засягат езика и мускулите на мекото небце. Екстензорите /разгъвачите/ се въвличат в по-малка степен от флексорите /сгъвачите/. Дифузния характер на мускулната атрофия се наблюдава при късната форма на заболяването. У повечето болни ппатологичния процес показва тенденция към разпространение по близколежащи равнища на цереброспиналната ос. Факт за отбелязване е, че при първична локализация на амиотрофията в проксималните отдели на крайниците, процеса се ограничава предимно в гръбначния мозък през целия ход на заболяването. Дори на късните стадий булбарните симптоми у тези пациенти са слабо изразени или изобщо отсъствуват. Подобни болни умират от дихателни разстройства от спинален характер.

Признаци за поражение на Централния Мотоневрон /ЦМ/:

- СПАСТИЧНОСТ&”УМОРА” – много ранен признак! В различна степен се явявя при всички заболели. Дулго преди изявата на на др симптоми болните се оплакват от спастични, сковани, уморени, безсилни мускули – мн често локализирани в долните крайници в началото, впоследствие се ангажират тазовия, раменния пояс и лицевата мускулатура. Усещанията свурзани със спастичността в различни мускулни групи се появяват дълго преди развитието на пирамиден синдром.
- ПИРАМИДНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ – развива се рано или късно. Изразява се в различна степен с: мускулна хипертония; сухожилна хиперрефлексия; патологични рефлекси. Сухожилната хиперрефлексия е характерен признак на заболяването. Като правило се засилват всички сухожилни и надкостни рефлекси. Степента на изразеност на сухожилните рефлекси, както и тоническите нарушения са относително постоянни. С нарастване на атрофията спастичността намалява до изчезване, но сухожилните рефлекси се наблюдават дулго време. Когато преобладава сегментарната симптоматика, за поражението на низходящия двигателен път свидетелствува анизорефлексията, инвесията на сухожилните рефлекси, усилване на дълбоките коремни и съствавните рефлекси. При проксимална локализация на амиотрофията – снижение на сухожилните рефлекси се намира не само в съответните атрофични, но и в хипотрофичните и дори в клинически напълно съхранени мускули.
- КРАМПИТЕ – болезнени мускулни спазми провокирани от нормални движения – ходене, обличане, хранене, промяна положението на тялото и т.н.. – практически са налице при вс болни на различните стадий на болеста. При 30% от случаите това е ПЪРВИ ранен признак на болеста, възникващ до 6-8 месеца преди изявата на други симптоми на латералната амиотрофична склероза.
- УСИЛЕН МАНДИБУЛАРЕН РЕФЛЕКС - налице е при болни с булбарна форма. Среща се и прои пациенти със спинална локализация до 5-6 месеца преди клиничната изява на булбарната симптоматика.
- КОРЕМНИТЕ РЕФЛЕКСИ – Снижение и отсъствие на повърхностните коремни рефлекси се срещат в до 50% от случайте, докато усилване на дълбоките коремни рефлекси е налице при 80% от болните.
- БУЛБАРНИ И ПСЕВДОБУЛБАРНИ СИМПТОМИ – вяла или спастична дизартрия; дисфагия; фасцикулации и атрофия на езика; повишен мандибуларен и гълтачен рефлекс; ларингоспазъм; рефлекси на орален автоматизъм.

Често се въвличат и др типове невромоторни системи: дискенизии на храносмилателния тракт и снижена съкратителна способност на миокарда (при булбарна форма).

Независимо от формата, дебюта и варианта – на финалния стадий се развиват тежки стволови и(или) спинални дихателни нарушения, които наред с дисфагията и алиментарната недостатъчност са причина за леталния изход.