Амиотрофичната Латерална Склероза /АЛС, често и ЛАС/ е едно от най-големите предизвикателства към неврологията на ХХI век. Болестта се класифицира към групата на невродегенеративните заболявания, в която се включват и болестта на Паркинсон, Алцхаймер, някой школи основателно добавят тук и МС, като разглеждат МС и АЛС като две форми на един и същи патологичен процес, приемайки МС за негово протрахирано протичане, а АЛС за малигнено такова.
АЛС започва най-често/статистически/ около 57-годишна възраст, като напоследък се забелязва скокообразно нарастване на заболяването в млада възраст. Засяга до два пъти по-често мъжете отколкото жените. Болестността е около 4-6 на 100 000 население, който процент нараства. Не съществуват различия между отделните раси, но има генетични локуси с повишена заболеваемост, както и невъзприемчиви такива.

Болестта засяга изключително двигателните /моторни/ неврони в централната и периферна нервна система. Загубата на двигателни неврони е основна при заболяването. Тя започва от пирамидните клетки в моторната кора, обхваща двигателните ядра на черепно-мозъчните нерви и завършва в мотоневроните на предния рог на гръбначния мозък. АЛС се отличава с комбинирано засягане на централния и периферен двигателен неврон. Това определя и клиничната картина. Най-често се проявява със слабост и парализа на мускулите инервирани от тези неврони, които поствпенно атрофират и не могат да изпълняват функциите за които отговарят. Налице при повечето болни са ФАСЦИКУЛАЦИИ /самоволни потрепвания/ на отделни мускулни фибри или снопчета./това е важен диагностичен и прогностичен признак/. В началото те се забелязват само от болните, но в по-напреднал стадии се виждат и от околните. Проявяват се в най-засегнатите /най-напред в малките / мускули на тялото, които впоследствие атрофират най-много.
Главните симптоми се дължат на дегенерация на мотоневроните на гръбначния мозък и ствола, довеждащи до прогресиращи, двустранно АСИМЕТРИЧНО изразени мускулна слабост, атрофия, ФАСЦИКУЛАЦИИ и МУСКУЛНИ КРАМПИ. Засягането на централния двигателен неврон е изключително селективно и се се манифестира със спастично повишен мускулен тонус /най-често спастична походка/ и запазени или усилени сухожилно-надкостни рефлекси, вупреки мускулната атрофия.

ХАРАКТЕРНО Е:
- няма сетивни промени
- очедвигателните мускули никога НЕ се засягат
- тазово-резервоарните функции /уриниране, дефекация и секс/ НЕ се засягат
- коремните рефлекси НЕ се засягат
- рефлекса на Бабински се появява мн рядко

Диагностицирането на СИГУРНА АЛС е изключително трудна и отговорна задача. От вярната диазноза зависи отдиференцирането навреме на други заболявания, които протичат със СХОДНА клинична картина. Веднъж поставена диазнозата АЛС демотивира специалистите, болните и техните близки. Това може да забави и затрудни лечението на хората с погрешно поставена диагноза. /по-късно ще се върнем на това/

През 1990г Световната федерация по неврология прие следните диагностични критерии за диагностициране на АЛС


поставянето на диагноза АЛС изисква НАЛИЧИЕ на:

1. увреда на периферния двигателен неврон /включително електомиографски белези в клинично непроменени мускули/

2. фаскикулации е една или повече области

3. типични промени е електомиографското изследване

4. нормална проводимост по сетивните и двигателни влакна на периферните нерви /дисталните латентни времена по двигателните влакна могат да бъдат удължени/

5. липса на блок на проводимостта и белези на увреда на централния двигателен неврон.

6. непрекъсната прогресия на симптомите в различни области на тялото и лицето за период от 6 до 12 месеца


поставянето на диагноза АЛС изисква ЛИПСАТА на:

1. сетивни симптоми

2. сфинктерни симптоми

3. очедвигателни симптоми

4. невровегетативни симптоми

5. паркинсонова болест

6. алцхаймеров тип деменция

7. СИНДРОМИ на АЛС


СИГУРНА АЛС се приема при наличие на симптоми на увреда на централния и периферен двигателен неврон в три области: глава, горни и долни крайници.

Електомиографските критерии за диагностика на АЛС включват:

- фибрилационни и фасцикулационни потенциали в мускулите на долни и горни крайници / или в крайниците и главата

- редуциран брой акционни потенциали на двигателните единици с повишена амплитуда и продължителност

- нормална проводимост по двигателните влакна на периферните нерви при изследване на относително незасегнати мускули и запазена не по-малко 70% проводимост при изследване на по-силно увредени мускули

- нормална проводимост по сетивните влакна на периферните нерви, дори и при изследване на силно засегнат крайник.

Неврологичното изследване НЕ Е ДОСТАТЪЧНО ЗА ОТДИФЕРЕНЦИРАНЕ НА АЛС ОТ РАЗЛИЧНИ СИМПТОМИ НА АЛС И ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ.


ЕДИНСТВЕНОТО ИЗСЛЕДВАНЕ, КОЕТО МОЖЕ ДА ПОТВЪРДИ ДИАГНОЗАТА, УСТАНОВЯВАЙКИ ДИФУЗНА ПРЕДНОРОГОВА УВРЕДА НА ПЕРИФЕРНИЯ ДВИГАТЕЛЕН НЕВРОН Е ЕЛЕКТОМИОГРАФИЯТА!!!

/тук веднага ще вметна че е изключително важно КОЙ провежда и разчита резултата от електомиографията!- у нас за жалост има само 1-2 грамотни спец/
Изследването може да открие наличие на преднорогова увреда в мускулни групи, които клинично изглеждат незасегнати. Това е особено важно за отдиференциране на синдроми свързани със структурни лезии на нервната система, тумори, дискови протрузии и други. От друга страна чрез електомиографското изследване се отхвърля допълнителното увреждане на периферните сетивни и двигателни неврони, характерни за някой автоимунни миело-полирадикулоневрити.

Целта на останалите параклинични изследвания е да се изключи наличието на друго заболяване.

- компютърнат томография и ядрено-магнитния резонанс дават възможност за изключване на неоплазми и други структурни лезии

- магнитно-резонансното изследване може да покаже засягането на кортикоспиналния тракт, изобразяващо се чрез високо интензитетни лезии на бялото вещество в кората, вътрешната капсула, ствола на гръбначния мозък / откъдето все повече се налага хипотезата за еднаква генеза на МС и АЛС/

- лабораторните изследвания на ликвор дават възможност за откруване на повишен белтък в ликвора и/или парапротеинемия. Повишен белтък в ликвора до 90 мг% снормално се намира при 30% от болните.

- лабораторните изследвания на серума включват:

1. СУЕ
2. кръвна картина
3. кръвна захар
4. биохимични изследвания
5. лаймска болест
6. мускулни ензими
7. серумна електофореза
8. концентрация на вит В12
9. хормони на щитовидната и паращитовидната жлеза
10. хексозаминидаза А
11. концентрация на олово
12. живак и др тежки метали
13. антинуклеарни, антифосфолипидни антитела, анти-GMI антитела


Сега за лечението.

Просто няма такова. Фармацевтичните гиганти нямат никаква полза да изследват и развиват производства за болест, която за 1,5 до 5 години те отнася в по-добрия свят. Не е като при МС, където и 50 години можеш да източваш джоба на човека с нови и по-нови скъпи и по-скъпи творения, които те убиват когато не можеш повече да си ги плащаш. Безумната далавера на НЗОК с лекарството рилузол/рилитек - също приключи. Безумна далавера е, защото струва към 400 евро за месец, а е NMDA-рецепторен блокер. Такива в аптечната мрежа има много, но имат ужасния недостатък да струват по 18-20 лева за месец.

В общи линии се използват вещества въздействащи на окидативния стрес на неврона и антагонисти на екцисивното въздействие на глутамата, който в крайна сметка очевидно ще се окаже виновника и за МС и за АЛС. Имам някакви свои наблюдения, съображения, схеми и теорий по въпроса но за това др път, без друго поста стана мн обемен.

P.S Настоятелно ви съветвам да не се поддавате на разни меркантилни и безскрупулни печалбари спекулиращи с човешкото нещастие и хранещи се от него! Това е мерзостта на нашето време, но знам, че Дядо Господ, или Съдбата-ако това ви харесва повече- въздават рано или късно на всеки според делата на ръцете му!
Ако някой има някаква инфо, която наистина си струва вниманието - ще я сподели тук. Даром!